Пять опасных онкозаболеваний, о которых вы могли не слышать

Спровоцировать их развитие могут асбест, кремний, генетика и другие факторы.

Unsplash.com/CC0

Многие воспринимают любой диагноз «рак» как приговор. На самом деле онкозаболеваний множество, и все они разные: одни виды диагностируются просто и лечатся эффективно, а некоторые — встречаются редко и сложноопределимы.

Именно таким онкозаболеваниям уделяется мало внимания, они не всегда на слуху. Поэтому, например, диагноз «острый лимфобластный лейкоз» может звучать особенно пугающе из-за недостатка информации. В последние годы возможности в области онкологии существенно шагнули вперед, и своевременная диагностика и современная терапия могут значительно увеличить шансы на выздоровление даже в случае с редкими патологиями.

В опасных онкологических заболеваниях, о которых редко пишут и говорят, разбираемся с Екатериной Шулепиной, руководителем подразделения онкологии компании «Сервье».

Секреторная карцинома молочной железы

Риск развития рака молочной железы (РМЖ) увеличивается с возрастом. Однако это не касается редкого подтипа РМЖ — секреторной карциномы. Эта опухоль была впервые описана в 1966 году у семи девочек возрастом от 3 до 15 лет.

В дальнейшем отмечались случаи секреторной карциномы и у взрослых пациентов обоих полов, тем не менее секреторная карцинома — одна из немногих опухолей, чаще встречающихся в молодом возрасте.

К счастью, этот вид рака редко метастазирует и отличается относительно благоприятным течением, особенно у детей. Обычно это округлое образование с четкими границами, что характерно больше для доброкачественных опухолей. И все-таки секреторная карцинома — злокачественное новообразование, требующее лечения, поэтому при наличии подозрения для подтверждения диагноза необходима биопсия.

Ввиду того, что это — редкая опухоль, то общепринятые клинические рекомендации по ее терапии отсутствуют. Обычно этот рак лечится хирургически, иногда в комбинации с химиотерапией. Чаще всего удается достичь полного излечения.

Рак слюнных желез

Рак слюнных желез встречается редко — менее 10 случаев на 1 миллион населения в год.

Симптомы включают онемение лица, нарушение мимики, появление припухлости — на щеке, челюсти либо во рту.

Интересно, что в настоящий момент нет убедительных доказательств связи курения с последующим развитием рака слюнных желез, в отличие от опухолей слизистой оболочки рта, рака губы, языка или гортани.

Риск развития рака слюнных желез повышен у людей, подвергшихся воздействию ионизирующей радиации (в том числе при лучевой терапии других онкологических заболеваний), а также у работающих с некоторыми металлами (никель и его сплавы), асбестом и кремнием.

Лечится рак слюнных желез хирургически, часто в комбинации с лучевой терапией. Несмотря на значительные успехи в лечении онкологических заболеваний в целом в последние годы, в лечении этой опухоли большого прогресса, к сожалению, достигнуто не было. Как и раньше, доля пациентов, живущих и через 5 лет после установления диагноза, составляет около 70%.

Рак поджелудочной железы

В настоящее время рак поджелудочной железы встречается нечасто: его доля в общей структуре заболеваемости злокачественными опухолями составляет 2,5%.

Однако заболеваемость растет. Ожидается, что к 2030 году рак поджелудочной железы станет второй главной причиной смертности от новообразований после рака легких. Это заболевание плохо поддается лечению и отличается неблагоприятным прогнозом: большинство больных умирает в течение года после установления диагноза. 

Факторами риска рака поджелудочной железы являются возраст, употребление алкоголя, воспалительные заболевания поджелудочной железы, сахарный диабет, курение и избыточная масса тела. Клинические проявления, как правило, неспецифичны (то есть характерны далеко не только для этой патологии) и включают боли в животе либо в спине, похудение, понос или запор, желтушность кожи и слизистых.

Излечение возможно при хирургическом лечении. Увы, как правило, рак поджелудочной железы диагностируется поздно, когда выполнить операцию не представляется возможным. Химиотерапия имеет ограниченную эффективность. 

Мезотелиома

Мезотелиома — редкая злокачественная опухоль, возникающая из внутренней выстилки полостей тела (плевральной, брюшной, околосердечной). Большинство случаев мезотелиомы обусловлено предыдущим контактом с асбестом — природным минералом, широко применявшимся в строительстве еще в Древнем Риме.

Ряд исследований показал канцерогенность асбеста, вследствие чего в 1973 году Международное агентство по изучению рака внесло его в список канцерогенов. Мировая добыча асбеста начала снижаться. Сейчас добыча и обработка асбеста запрещены во многих странах, в том числе в странах Европейского Союза, Австралии и Канаде.

Тем не менее заболеваемость мезотелиомой продолжает расти: у людей, контактирующих с асбестом, опухоль развивается обычно через несколько десятков лет. Поэтому пик заболеваемости в мире ожидается в 2025–2030 гг. В России, вероятно, еще позже: больше всего асбеста добывали в 1980-е гг. и продолжают добывать до сих пор, и хотя добыча, к счастью, снижается, Россия остается одним из лидеров в производстве и экспорте асбестового волокна.

Лечение зависит от стадии. На ранних стадиях возможно хирургическое удаление опухоли. Даже с лечением пятилетняя выживаемость пациентов с мезотелиомой составляет всего 7%. 

Острый лимфобластный лейкоз и острый промиелоцитарный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — злокачественные опухоли системы крови, при которых происходит неконтролируемое размножение и накопление незрелых форм лейкоцитов (белых кровяных телец) в костном мозге и других органах. Оба заболевания являются наглядной иллюстрацией прогресса онкологии.

ОЛЛ — самое частое онкологическое заболевание у детей. Взрослые болеют им намного реже. В 1960-е гг. пятилетняя выживаемость у детей составляла менее 10%. В настоящее время этот показатель — более 90%, то есть в подавляющем большинстве случаев у детей удается достигнуть полного излечения. У взрослых прогноз хуже. Как и другие опухоли крови, основной метод лечения — химиотерапия. У небольшой части пациентов, чья опухоль плохо поддается химиотерапии, применяют также трансплантацию костного мозга. 

Болеют ОПЛ в основном молодые люди, средний возраст — 30–40 лет. ОПЛ — опухоль, характеризующаяся исключительной степенью злокачественности и молниеносным течением. На момент первого ее описания в научной литературе в 1958 году около половины пациентов умирали в течение одной-двух недель после установления диагноза — как правило, от кровотечения либо внутреннего кровоизлияния.

Сегодня, при условии современной химиотерапии, прогноз у этих пациентов в целом благоприятный, обычно удается добиться полного излечения. 80–90% пациентов живы и спустя 10 лет с момента установления диагноза.